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Les proveedores de salud en Puerto Rico se han convertido en expertos en brindar atención médica de manera ética en el contexto de desastres múltiples. A lo largo de las consecuencias devastadoras del Huracán María en el 2017, un enjambre sísmico que comenzó en el 2019 y la pandemia de SARS-COV-2 a partir del 2020, les trabajadores de la salud en Puerto Rico han servido a sus pacientes, colegas, familiares, vecinos y amistades de una forma basada en el cuidado mutuo. Basado en el análisis de ciento cincuenta y una (151) entrevistas etnográficas y nueve (9) grupos focales, este informe documenta el desgaste emocional y físico que han vivido les trabajadores de salud durante esta cascada de desastres. Señalar los problemas institucionales que causan el desgaste y la herida moral entre les trabajadores de la salud en Puerto Rico pudiese contribuir a mejorar la seguridad, sustentabilidad y resiliencia del sistema de salud puertorriqueño. En este informe enumeramos los desafíos sistémicos que causan y contribuyen al agotamiento y la herida moral en les trabajadores de la salud en Puerto Rico, como lo son: los salarios bajos, las reducciones de personal, los abusos de las compañías de seguro y la falta de preparación y planificación institucional y estatal para los desastres. Además, constatamos que muchas personas que entrevistamos identificaron desafíos en sus vidas laborales y personales vinculados al desgaste y a la presencia de una herida moral. Algunos de estos desafíos incluyen: la dificultad para regular sus emociones, el reto de balancear el trabajo con la vida personal, el manejo de estrés, la tensión en sus relaciones personales, incluyendo la demanda incremental de personas queridas con necesidades de salud y una gran dificultad para poder relajarse. En este informe enfatizamos las experiencias de agotamiento de les trabajadores de salud, así como los cambios políticos y protocolarios recomendados por elles mismes. Los cambios sugeridos y descritos aquí pudieran mejorar las condiciones laborales de este sector tan importante y mejorar la salud de todes les puertorriqueñes. Frente a la crisis prolongada existente, nuestra investigación evidencia la existencia de propuestas concretas y del deseo de aprovechar la sabiduría acumulada del pueblo. 

Abstract Purkinje cell (PC) loss occurs at an early age in patients and animal models of Niemann-Pick Type C (NPC), a lysosomal storage disease caused by mutations in theNpc1orNpc2genes. Although degeneration of PCs occurs early in NPC, little is known about how NPC1 deficiency affects the postnatal development of PCs. Using theNpc1^nmf164mouse model, we found that NPC1 deficiency significantly affected the postnatal development of PC dendrites and synapses. The developing dendrites of Npc1^nmf164PCs were significantly deficient in mitochondria and lysosomes. Furthermore, anabolic (mTORC1) and catabolic (TFEB) signaling pathways were not only perturbed but simultaneously activated in NPC1-deficient PCs, suggesting a loss of metabolic balance. We also found that mice with conditional heterozygous deletion of the Phosphatase and Tensin Homolog Deleted on Chromosome 10 gene (Pten-cHet), an inhibitor of mTORC1, showed similar early dendritic alterations in PCs to those found inNpc1-deficient mice. However, in contrast toNpc1^nmf164mice,Pten-cHet mice exhibited the overactivation of the mTORC1 pathway but with a strong inhibition of TFEB signaling, along with no dendritic mitochondrial reductions by the end of their postnatal development. Our data suggest that disruption of the lysosomal-metabolic signaling in PCs causes dendritic and synaptic developmental deficits that precede and promote their early degeneration in NPC.